Porfiria è un gruppo di otto malattie molto rare che interessa l'eme che è una porzione di emoglobina - proteine - dei nostri globuli rossi, che facilitano il trasporto di ossigeno attraverso il nostro corpo.
Porfirine sono parte di sostanze chimiche naturali del corpo che gli aiuti per la produzione di emoglobina. Il nostro corpo produce eme attraverso un processo che prevede diversi passaggi. Quando un individuo è privo di alcuni enzimi, questo processo è inibito e provoca l'accumulo di porfirine all'interno del nostro corpo con conseguente porfiria.
I diversi tipi di porfiria sono caratterizzate da quale delle porfirine (sostanze chimiche) sono interessate e costruire all'interno del corpo. Nella malattia nota come porfiria eritropoietica, è la protoporfirina IX che si accumula all'interno del sistema che causa il sintomo primario di fotosensibilità estreme.
Gli effetti di elevati livelli di protoporfirina
Quando una persone ha protoporfiria eritropoietica, i livelli di protoporfirina diventare elevata e provoca l'accumulo di questa sostanza chimica con i globuli rossi del sangue, midollo osseo, e di tanto in tanto il fegato.
Il fegato espelle i livelli di protoporfirina execissive nella bile dove entra poi il tratto intestinale e viene eliminato attraverso le feci. Il sintomo principale della protoporfiria è che causa fotosensibilità individuale e di avere reazioni che sono dolorosi quando sono esposti alla luce solare.
Queste reazioni includono la pelle diventa rossa, bruciore, prurito ed edema. Questi sintomi possono verificarsi anche quando l'individuo è esposto alla luce solare indiretta attraverso una finestra di vetro.
I sintomi che l'esperienza con i pazienti protoporfiria può essere lieve a grave e nei casi più gravi provoca lesioni cutanee che si verifichi dopo che la pelle è esposta al sole per un periodo prolungato di tempo.
Queste lesioni possono causare l'individuo ad avere cicatrici che è superficiale. Altri sintomi che possono manifestarsi con questo disturbo includono lo sviluppo di calcoli biliari, che se analizzate conterrà protoporfirina e le complicazioni epatiche che possono essere molto severe quando si accumula alti livelli di protoporfirina.
Trattamento di Protoporfiria
Con il sintomo primario di protoporfiria eritropoietica è quello di fotosensibilità, la forma primaria del trattamento raccomandata è di limitare la loro esposizione al sole. È indispensabile che questi pazienti anche gli esami del laboratory are che uno fatto su base annua per monitor their levels ematologici e le liver funzione a causa del fatto che alti livelli di protoporfirina è stato notoriamente possono risultare dannosi al fegato in alcuni pazienti.
I pazienti con questa condizione deve anche fare attenzione quando prendere le medicine, tra cui oltre il contatore farmaci che possono essere dannosi per il fegato. I pazienti con protoporfiria sono anche suscettibili di sperimentare gli stessi sintomi di fotosensibilità, quando esposti ad altre forme di illuminazione compresa quella delle lampade fluorescenti e quelli utilizzati durante le procedure chirurgiche.
Alcuni farmaci anestetici che comprendono anche la potential di essere dannosa per those with PPE, quindi, è altamente recommended pazienti che soffrono di questa who condition dove uno braccialetto di riconoscimento che esse medico stating have questa disorder.
